ELA, cómo es la extraña enfermedad que padecía Stephen Hawking

Es neurodegenerativa y en la mayoría de los casos la supervivencia es de entre dos y tres años. El científico que falleció el lunes sobrevivió más de cinco décadas.

Desde hacía más de 50 años que el científico y divulgador Stephen Hawking padecía esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa que de acuerdo a las investigaciones más recientes provoca la muerte en el 80 % de los casos entre los dos y los tres años desde que es detectada.

La ELA es una de las enfermedades neurodegenerativas más frecuentes, junto con el mal de Parkinson y la demencia. Compromete la corteza cerebral y la médula espinal. Las neuronas más afectadas son las que se vinculan con los movimientos voluntarios de brazos y piernas, así como el habla y la respiración. Por eso, Hawking desde hace décadas hablaba mediante una computadora y se trasladaba en una compleja silla de ruedas. Lo más frecuente es que quienes tienen ELA mueran producto de insuficiencias respiratorias.

Solo entre el 5 y el 10 por ciento de los casos se originan por causas genéticas hereditarias. En la gran mayoría de las ocasiones su origen es desconocido: se trata de una enfermedad con un avance lento y progresivo, lo que dificulta además el diagnóstico, que demora entre 17 y 20 meses.

SÍNTOMAS

La primera expresión es corporal. Aparecen síntomas de debilidad muscular, torpeza muscular o atrofia. Comienza en las extremidades, y son consecuencia del daño en las células nerviosas. Al ser progresiva, la mayoría de los pacientes sufren de una parálisis definitiva. El caso de Hawking es más extraño, ya que vivió con ELA más de 50 años, cuando la mayoría de los pacientes mueren en menos de una década.

Pese a los enormes avances de la ciencia, aún no se descubrió ningún tratamiento nuevo en las últimas dos décadas. El existente es muy limitado, y el tiempo de supervivencia con la enfermedad depende exclusivamente del tratamiento. Los expertos recomiendan no sólo a neurólogos, sino también a otros expertos como expertos en neumología, nutrición y fisioterapia, entre otros.

En la Argentina estiman que hay entre 600 y 800 pacientes que padecen ELA. En el mundo mueren 30 mil personas por año por la rápida evolución de la extraña enfermedad.